Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением кожи и мышц.

Характеризуется нарушениями двигательных функций, образованиями покраснений и отеков на коже, поражением внутренних органов. Если поражена только мышечная система, то заболевание называется — полимиозит.

Этиология:

На сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Вероятными факторами, способными спровоцировать начало аутоиммунного заболевания являются: генетическая предрасположенность, избыточная инсоляция, частые переохлаждения, вирусы (вирусы Коксаки групп А и В, пикорнавирусы), очаги хронической инфекции (кариес, хронический тонзиллит, хронический синусит), вакцинация, воздействие лекарственных средств, психо-эмоциональные стрессы и др. Дерматомиозит может протекать самостоятельно или на фоне злокачественного опухолевого процесса (вторичный паранеопластический дерматомиозит).

Преобладающий возраст развития заболевания 40-60 лет, чаще женский пол (2:1). Встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5-15 лет. Ювенильный (юношеский) дерматомиозит нередко поражает девочек во время полового созревания.

Клиническая картина:

Поражение кожи характеризуется покраснениями различной степени выраженности, отеком чаще открытых участков: лицо, шея, область декольте, кисти. Также может быть поражена кожа области живота, ягодиц, бедер, голеней. Эритематозные изменения имеют лиловый оттенок, напоминают цвет растения гелиотроп (гелиотропная сыпь). Характерным является поражение периорбитальной области симптом «лиловых очков». Симптом Готтрона – эритема области разгибательной поверхности локтей, коленей, межфаланговых суставов кистей (папулы Готтрона). Симптом «рука механика» -покраснение и шелушение ладоней, основания ногтевого ложа, грубое шелушение кутикулы ногтей. Симптом «шали»: V- образная эритематозная сыпь области верхней части спины, груди, плеч.

Поражение мышечной системы характеризуется вовлечением в патологический процесс преимущественно проксимальных отделов (расположенных ближе к центру тела: шея, лопаточная область, плечевой пояс, бедра и др.). Развивается симметричная мышечная слабость, уплотнение пораженных мышц за счет отека, утренние миалгии и артралгии. Пациентам становится трудно вставать со стула, расчесывать волосы, поднимать руки чтобы одеться (симптом «рубашки»). Больные с трудом отрывают голову от подушки, не могут держать стакан на вытянутой руке, подниматься по лестнице (симптом «лестницы»). В то же время они без усилий держат ручку в руке, застегивают пуговицы на одежде, встают «на цыпочки», так как при выполнении этих действий в работу включаются дистальные группы мышц (удаленные от центра: предплечья. голени, кисти, стопы). При поражении мышц пищевода и гортани нарушается функция глотания (поперхивание, попадание пищи в носовые ходы), голосовая функция (гнусавость голоса). При поражении диафрагмы нарушается дыхание. При распространении процесса на мимические мышцы возникает маскообразность лица.

К общим проявлениям дерматомиозита относят снижение аппетита, массы тела, периодическое повышение температуры тела. Возможно развитие синдрома Рейно (побеление кожи кистей на холоде, потеря чувствительности пальцев).

Для ювенильной формы дерматомиозита (ЮДМ) характерны симптомы дерматомиозита взрослых. Отличительными особенностями являются частое развитие синдрома васкулита (поражение сосудов микроциркуляторного русла), кальциноза (скопление солей кальция в мягких тканях), более частое поражение внутренних органов (кардиомиопатии, гипостатическая пневмония). Васкулит проявляется сетчатым и древовидным ливедо, локализуется в области проксимальных отделов плечевого и тазового пояса. Кальцинаты часто образуются в области травм, в связи с этим, лекарственные препараты пациентам назначаются преимущественно в таблетированной форме. Подкожные кальцинаты могут изъязвляться и инфицироваться. Часто у пациентов с ЮДМ возникают поражения красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, десквамации (выраженного шелушения), поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит, гингивит, глоссит).

Течение заболевания может быть острым: прогрессирующее нарастание поражения мышечной системы вплоть до полной обездвиженности через 3-6 месяцев от начала заболевания; подострым: циклическое течение заболевания, процессы поражения кожи, мышц, внутренних органов нарастают постепенно; хроническое: в процесс вовлекаются только отдельные группы мышц, общее состояние пациентов остается удовлетворительным.

Лабораторная диагностика:

При лабораторном исследовании крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, С-реактивного белка, СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Характерным является повышение уровня КФК (креатинфосфокиназа- фермент содержится в клетках мышц, головного мозга, щитовидной железы, легких).

Пациенты с симптомами развивающегося дерматомиозита могут оказаться на первичном приеме у дерматолога, невролога, педиатра, терапевта, врача общей практики и др. Дальнейшее обследование, лечение и наблюдение происходит у врача – ревматолога.

Ранняя диагностика и лечение дерматомиозита дают возможность пациентам избежать грозных осложнений заболевания.

Лечение:

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. В лечении используются препараты, устраняющие аутоиммунную агрессию: глюкокортикостироидные гормоны (ГКС), цитостатики, плазмоферез. В период реабилитации показано ЛФК, санаторно-курортное лечение.

 

Врач дерматовенеролог Кочубеева Т.А.