Болезнь Деркума (нейролипоматоз) – редкое и недостаточно изученное хроническое заболевание, характеризующееся возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, сопровождающееся развитием компрессионно-ишемической невропатии кожных ветвей периферических нервов с болевым синдромом.
Чаще поражает женщин, большей частью в возрасте от 25 до 60 лет, с возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, сопровождающееся средней интенсивности или выраженным болевым синдромом при малейшем давлении или прикосновении, патологической усталостью и ожирением.
Причина возникновения заболевания остается малоизученной. Считают, что БД наследуется по аутосомно-доминантному типу и особенно ярко прослеживается по линии «бабушка — мама — дочь», однако большинство описываемых случаев являются спорадическим. Предполагают, что эндокринные нарушения и патология обмена липидов могут быть причиной возникновения БД. В последние годы высказана гипотеза о том, что БД имеет аутоиммунный характер, как и ревматизм, а не метаболическую природу.
Наиболее характерными для БД являются следующие симптомы:
-наличие жировых опухолей (липом), обусловливающих развитие компрессионной невропатии и интенсивной боли, обычно безвредных, но смертельно опасных при локализации липом в легких или сердце;
— хроническая боль в области липом и кожи в течение минимум 3 месяцев, часто описываемая как «ноющая, колющая или жгучая», усиливающаяся со временем, но циклически вариабельная, возникающая спонтанно или значительно усиливающаяся при прикосновении;
— боль может возникать во всем подкожно-жировом слое или, что встречается наиболее часто, локализоваться в области коленей, туловища, предплечий, внутренней поверхности бедер и аногенитальной области, а также иногда в области лица или рук (предполагают, что степень выраженности боли зависит от температуры окружающей среды и погоды и уменьшается при воздействии сухого тепла [горячие ванны также оказывают положительный, но кратковременный эффект]; боль обычно усиливается при менструации; парестезии и/или боль могут локализоваться в аногенитальной зоне и обусловливать сексуальные проблемы; боль присутствует практически всегда, независимо от сна и бодрствования);
-быстро развивающееся ожирение (в ряде случаев);
-наличие опухолей (жировой ткани) неправильной формы в различных областях тела, которые могут спонтанно исчезать, оставляя после себя разлитые участки уплотнения в виде тяжей или, напротив, свисающие складки кожи, белые стрии;
-астения вариабельной степени тяжести (в некоторых случаях развивается сонливость, летаргия или оглушение).
Следует помнить, что болезнь является системной и поэтому она может проявляться широким спектром других симптомов: беспричинные спонтанные отеки различных областей тела, неловкость, онемение в пальцах, нарушения сна (в том числе нарушения засыпания ввиду болевого и тревожно-депрессивного синдрома), скованность движений (особенно по утрам), оссалгии в области лучезапястных, локтевых, бедренных суставов, а также в длинных трубчатых костях рук и ног), головная боль (обычно в виде комбинации симптомов головной боли напряжения и классической мигрени); нарушения памяти и внимания, лихорадка неясного генеза от 37,5 до 39,0 °C (длящаяся в течение нескольких недель подряд, сопровождающаяся интенсивной болью и снижением работоспособности), болезненность в стопах с ощущением хождения по стеклу, болезненность кожи, невозможность носить обтягивающую одежду и принимать душ, повышенная восприимчивость к инфекции (в том числе усиление болевого синдрома под влиянием инфекционного процесса или активной аллергической реакции) и др.
Выделено 4 формы БД:
[1] генерализованно-диффузная форма — характеризуется диффузным болевым синдромом в жировой ткани, без наличия четко очерченных липом;
[2] генерализованно-узловая форма — характеризуется умеренно выраженным общим болевым синдромом в жировой ткани и выраженной болью в области множественных липом;
[3] локализованно-узловая форма — характеризуется болевым синдромом вокруг, а также в области расположения самих липом;
[4] юкста-артикулярная форма — характеризуется одиночными депозитами жира, в том числе в области крупных суставов.
Диагностика БД основывается на анамнезе, предъявляемом пациентом, а также на результатах системного физикального обследования.
Лечение. Положительный эффект липосакции, LPG-массажа и хирургического лечения связывают с разрушением нервных сплетений в жировой ткани. Суть процедуры LPG-массажа (предложенного впервые Louis Paul Guitay) заключается в механическом воздействии на ткани кожи и на подкожную жировую клетчатку моторизированными роллерами аппарата «Cellu». Роллеры вращаются с разными скоростями в заданных оператором направлениях, благодаря чему осуществляется эффективный массаж всей поверхности кожи и подкожной клетчатки, включая даже поверхностный мышечный слой. LPG-массаж представляет одну из реальных альтернатив липосакции при избыточном весе и БД. Немедикаментозные методы лечения включают в себя массаж, теплые ванны, акупунктуру, релаксационные техники.
Врач-дерматовенеролог Микерина О.М.
