Узелковый полиартериит – Болезнь Куссмауля-Мейера – относится к диффузным болезням соединительной ткани с иммунными нарушениями. Заболевание характеризуется некротическим воспалением артерий малого и среднего калибра.
Этиология болезни Куссмауля-Мейера неясна, заболевание чаще провоцируется медикаментами. Может быть связан с вирусным гепатитом В. Связь между гепатитом B и возникновением васкулита была обнаружена в 1970-х годах. Широкое внедрение вакцинопрофилактики против этого вируса существенно снизило число случаев васкулита, ассоциированного с гепатитом B. Поэтому сейчас узелковый полиартериит чаще всего не связан с этой инфекцией. У некоторых пациентов с узелковым полиартериитом выявляются такие инфекционные заболевания, как гепатит С или ВИЧ, но их связь с этим васкулитом не установлена
Клинические проявления
- Лихорадка
- Потеря массы тела
- Слабость
- Боли в животе
- Полиневропатией
Поражение кожного покрова происходит в 25% случаев.
На нижних конечностях проявляется
- Эритемой
- Пурпурой
- Пузырями
- Язвами
- Ретикулярное ливедо
- Глубокие подкожные узлы
Дифференциальная диагностика: инфекционный эндокардит, ВИЧ и грибковая инфекция с формированием аневризм. Другие системные васкулиты: гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрджа — Стросса), IgA-ассоциированный васкулит (пурпура Шенлейн — Геноха), криоглобулинемический васкулит и васкулит, вызванный лекарственными препаратами.
- Повышение активности щелочной фосфатазы, АСТ и АЛТ может указывать на узелковый полиартериит, связанный с вирусным гепатитом B.
- Повышение креатинина и мочевины и изменение электролитных показателей указывает на поражение почек, характерное для узелкового полиартериита.
- Повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), увеличение уровня С-реактивного белка, тромбоцитов, а также нормохромная анемия (с нормальным содержанием гемоглобина в эритроцитах) указывают на общий воспалительный процесс.
- В общем анализе мочи может быть протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче).
- В ряде случаев повышается ревматоидный фактор, обнаруживаются криоглобулины и циркулирующие иммунные комплексы. Но такие же результаты могут быть и при других состояниях.
- Гистологическое исследование. Для такого исследования проводят биопсию — берут фрагмент поражённой ткани, обычно скелетной мышцы или кожи с захватом мышечной ткани. Гистология проводится, чтобы подтвердить диагноз.
Общие подходы к лечению
— предупреждение развития осложнений со стороны других органов и систем; — предупреждение формирования остаточных явлений.
Объем терапии определяется врачом-ревматологом, в зависимости от объема поражения и наличия осложнений.
