Невус сальных желез (Прогрессирующая аденома сальных желез, Сальный невус, Себорейный невус Ядассона)
Невус сальных желез – это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице, имеет вид бляшки желто-розового цвета неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей может использоваться лазерное удаление.
Общие сведения
Заболевание имеет несколько названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. . В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.
Причины
Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов . В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. Патогенез
Невус сальных желез относится к числу доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.
Классификация
Большинство сальных невусов возникает спорадически но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития.
Выделяют три формы
- Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
- Множественные невусы, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
- Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсияи задержка умственного развития.
Симтомы
Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.
Частая локализация ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки изменяется .
У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами На этой стадии происходит заметное развитие сальных желез .
В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.
Осложнения
Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. На втором месте — сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи.
Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.
Диагностика
Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:
- Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией или видеодерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса.
- Гистологического исследования.
Лечение невуса сальных желез
Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:
- Хирургическое иссечение образования.Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
- Применение методов физического воздействия.Лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.
Прогноз и профилактика
Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.
На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.
