Гетерогенная группа заболеваний характеризующаяся накоплением «активированных» или клональных гистиоцитов ( макрофагов, дермальных и интерстициальных дендритных клеток, клеток Лангерганса) в различных тканях. Именно поэтому так разнообразны клинические проявления данной группы заболеваний.
Макрофаги и происходящие из них гистиоциты расположены во всех тканях организма, но особенно много их в коже, в связи с чем преобладающее количество клинических признаков заболевания проявляется изменением кожи.
Группа заболеваний гистиоцитоза из клеток Лангерганса может проявляться в любом возрасте, в том числе и при рождении.
Причина заболевания неясна.
Для гистиоцитозов из клеток Лангерганса характерно опухолевидное скопление клеток данного типа в коже, слизистых оболочках, внутренних органах.
Различают локализованные и диссеминированные формы.
Кожные поражения определяются в 50-80% случаев, примерно 10% случаев заболевания (у младенцев 30-35%) характеризуются только изменением кожи и локализуются перимущественно в заушных, подмышечных, паховых областях, на волосистой части головы, 20% случаев сопровождается изменение на слизистых оболочках полости рта.
Типичными клиническими проявлениями являются плотные желтовато-красные, интенсивно зудящие папулезные элементы, в ряде случаев, узлы с незначительно выраженным сосудистым или геморрагическим компонентом, трещинами. На слизистых оболочках определяется наличие эрозивно-язвенных эффлоресценций
Для ГКЛ характерна торпидность к проводимой наружной терапии глюкокортикостероидными препаратами.
Дифференциальная диагностика проводится преимущественно с себорейным дерматитом, псориазом, атопическим дерматитом, чесоткой.
Прогноз зависит вида и степени поражения внутренних органов и реакции на химиотерапию.
Для уточнения диагноза необходимо проконсультироваться с врачом- дерматологом.
