Кератоз фолликулярный (парафолликулярный кератоз, болезнь Кирле, перфорирующая болезнь почечного диализа, гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу, гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный с пенетрацией в кожу, (hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans) — редкий хронический дерматоз из группы перфорирующих кератозов, в основе которого лежит нарушение ороговения с интрадермальной инвагинацией эпидермиса
Заболевание достаточно редкое. Возраст больных 20—70 лет. Женщины болеют чаще мужчин, дети — очень редко. Сопутствующие заболевания: часто — сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность, реже — сердечная недостаточность, гипотиреоз, гиперлипопротеинемия II типа (повышение в крови уровня холестерина и триглицеридов) Этиология и патогенез окончательно не изучены. Ранее предполагаемая роль вирусной или бактериальной инфекции, нарушение обмена витамина А в развитии этого дерматоза представляет лишь исторический интерес. Определенное значение в развитии заболевания, помимо нарушения углеводного обмена, придается поражению печени (хронический гепатит) с развитием вторичной недостаточности витамина А .
Генетическая предрасположенность к развитию болезни Кирле окончательно не доказана, хотя описаны случаи заболевания среди родственников в одной семье при кровном родстве (родственники первой степени).
Считается, что в основе патологического процесса лежит нарушение кератинизации, дифференцировки и ороговения кератиноцитов (образование дискератотических фокусов и ускорение процесса ороговения). Это ведет к образованию кератотических пробок с участками паракератоза. Ороговение начинается уже на границе эпидермиса и дермы. Скорость дифференцировки и кератинизации превышает скорость клеточной пролиферации, поэтому паракератотический конус частично проникает глубже, в нарушенный эпидермис, и обусловливает перфорацию его в дерму.
Клиническая картина. Начало заболевания постепенное, новые высыпания появляются по мере исчезновения старых элементов. Характерны фолликулярные или перифолликулярные папулы сначала цвета здоровой кожи, а впоследствии сероватой или буровато-красной окраски, диаметром от булавочной головки до 1 см. В центре элементов — роговая пробка, при удалении которой образуется кратерообразное углубление. Папулы склонны к периферическому росту и слиянию с формированием сухих полициклических бляшек, покрытых наслоением чешуек, корочек. Консистенция плотная, поверхность неровная, бородавчатая. Свежие высыпания сопровождаются легким зудом (чаще у больных сахарным диабетом) или не беспокоят больного. Старые, более крупные очаги бывают болезненными, особенно при надавливании. В местах расчетов линейное расположение, что свидетельствует о возможности возникновения феномена Кебнера. Возможно присоединение вторичной инфекции. Локализация высыпаний — разгибательные поверхности конечностей, туловище, ягодицы. Слизистые оболочки не поражаются. Высыпания в полости рта, на ладонях, подошвах, гениталиях встречаются редко. Течение болезни Кирле хроническое, рецидивирующее. Заболевание с трудом поддается лечению.
Прогноз во многом зависит от основного заболевания.
Диагностика основывается на анамнезе, клинической и гистологической картине заболевания.
Дифференциальную диагностику болезни Кирле необходимо проводить с красным волосяным лишаем Девержи, фолликулярным дискератозом Дарье, порокератозом Мибелли, трансэпидермальными прободными изменениями кожи (перфорирующий ползучий/ серпигинозный эластоз, реактивный перфорирующий коллагеноз), болезнью Флегеля.
При появлении высыпаний рекомендуем обратиться к врачам- дерматологам в СПб ГБУЗ КВД 4.
