Некробиоз липоидный – хроническое гранулематозное заболевание кожи, характеризующееся дегенерацией коллагеновых волокон, образованием гранулем, отложением липидов и утолщением эндотелиальной стенки сосудов дермы.
В основе развития некробиоза липоидного лежит гранулематозное воспаление. Важное значение в патогенезе некробиоза липоидного имеет микроангиопатия, развивающаяся в результате отложения гликопротеинов в стенках сосудов, что приводит к их утолщению. Утолщение стенок сосудов в сочетании с фиброзом и пролиферацией эндотелия способствует окклюзии сосудов глубоких слоев дермы .
Обсуждается роль гипоксии в развитии заболевания . Одними исследователями выявлены признаки ишемии , другими – усиление кровотока в очагах поражения, что противоречит гипотезе об участии ишемии в патогенезе некробиоза липоидного .
Генетическим факторам в развитии болезни существенного значения не придается за исключением редких случаев семейного липоидного некробиоза .
Некробиоз липоидный – редкое заболевание. Среди заболевших некробиозом липоидным преобладают женщины, соотношение женщин и мужчин среди пациентов составляет 3:1.
Имеющиеся данные указывают, что некробиоз липоидный может быть ассоциирован с сахарным диабетом. Однако результаты последующих исследований показали, что ассоциация между этими заболеваниями, хотя и существует, но не столь сильна.
Среди пациентов с сахарным диабетом частота встречаемости липоидного некробиоза составляет от 0,3% до 1,2%. При этом у пациентов с инсулинзависимым сахарным диабетом некробиоз липоидный развивается в более молодом возрасте – в среднем в 22 года, у пациентов, страдающих инсулин-независимым сахарным диабетом – в вохзрасте 49 лет. .
Развитию некробиоза липоидного могут способствовать также заболевания щитовидной железы, которые выявлялись в 3 раза чаще, чем в общей популяции, и были обнаружены у 15% больных некробиозом липоидным .
Высыпания у пациентов с некробиозом липоидным чаще всего локализуются на передне-боковой поверхности голеней или в области лодыжек, причем часто поражаются обе ноги. Возможно также поражение других участков кожного покрова – головы, в том числе волосистой части головы и лица, кистей, предплечий, плеч, туловища, гениталий, бедер.
Высыпания первоначально представлены пятнами или папулами величиной с чечевицу или крупнее. Обычно у пациентов наблюдается от 1 до 3 очагов поражения, но возможно появление и большего числа очагов поражения. Окраска их может быть различной. Они могут быть цвета нормальной кожи, желтовато-красными, красновато-коричневыми, красновато-фиолетовыми, сиреневыми и красными. Границы очагов поражения относительно четкие, очертания могут быть округлыми или неправильными. На поверхности очагов поражения может быть незначительно выраженное шелушение. В основании очагов поражения при пальпации может определяться незначительная инфильтрация, ощущающаяся как уплотнение. Пятна и папулы склонны к периферическому росту, за счет которого медленно сливаются друг с другом, образуя возвышающиеся над поверхностью кожи крупные бляшки округлых, неправильных или полициклических очертаний. Периферическая часть бляшек окрашена в красновато-буроватый, красновато-сиреневый цвет. Центральная часть бляшек несколько западает и имеет сначала красновато-коричневатую окраску, которая со временем обычно становится желтой, желтовато-буроватой, желтовато-коричневатой, иногда – неравномерно пестрой с зонами синюшно-фиолетового и буровато-коричневатого цвета. Со временем на поверхности бляшек становятся заметны древовидно ветвящиеся телеангиэктазии, иногда – многочисленные. По мере прогрессирования болезни центральная часть бляшек все более западает, кожный рисунок сглаживается, инфильтрация, определяемая в начальной стадии, заметно уменьшается, при пальпации определяется склеродермоподобное уплотнение. Кожа сморщивается, появляется характерный блеск, постепенно формируется атрофия, иногда рубцовая . Описано появление валиков по периферии очагов поражения.
В некоторых случаях в центральных участках бляшек образуются изъязвления, чаще в результате травматизации. Возникновение язв отмечалось у 33–35% пациентов с некробиозом липоидным. Отмечено, что язвы чаще возникали у мужчин (в 43,5% случаев), чем у женщин (в 29,9% случаев). Язвы, как правило, поверхностные, содержат скудное серозное или серозно-геморрагическое отделяемое, имеют полициклические очертания и фестончатые края . Поражения кожи, предшествовавшие появлению язв, существовали у пациентов 6 месяцев и более . Возможно инфицирование поверхности язв, в таком случае появляется гнойное отделяемое, иногда – обильное.
При липоидном некробиозе возможно проявление феномена Кебнера, что требует внимания при планировании хирургических вмешательств.
Редко в длительно существующих очагах поражения некробиоза липоидного развивается плоскоклеточный рак кожи. Неясно, является ли трансформация в плоскоклеточный рак результатом изменений, вызванных некробиозом липоидным, или же предрасполагающим фактором является длительное существование язв кожи.
В большинстве случаев поражения кожи некробиоза липоидного безболезненны вследствие ассоциированного поражения нервных волокон, у некоторых пациентов они могут быть чрезвычайно болезненными, особенно в случае изъязвления.
Некробиоз липоидный обычно диагностируется при физикальном обследовании, но может потребоваться патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи. Его следует проводить, если клинические проявления поражения кожи не позволяют установить определенный клинический диагноз . Дифференциальная диагностика некробиоза липоидного чаще всего проводится с кольцевидной гранулемой и локализованной склеродермией.
Для терапии пациентов с некробиозом липоидным могут использоваться наружное лечение, системная терапия и ультрафиолетовое облучение кожи (фототерапия).
Часто для достижения эффекта необходимо использовать несколько лекарственных препаратов или сочетать лекарственную терапию с фототерапией, при этом следует учитывать возможность сочетания различных методов лечения. Основой лечения некробиоза липоидного являются глюкокортикоиды, применяемые в дерматологии. Использование этих препаратов у пациентов, страдающих сахарным диабетом, должно контролироваться для предотвращения нарушений углеводного обмена, особенно при нанесении на большие площади поверхности кожи. Так как глюкокортикоиды могут способствовать развитию атрофии кожи и увеличивать ее выраженность, предпочтительно наносить на активные границы очагов поражения, чтобы уменьшить воспаление и остановить прогрессирование патологического процесса.
В случае выявления инфицированных очагов поражения требуется использование соответствующих перевязочных средства, содержащие антисептики. Глубокая инфекция обычно требует системной антимикробной терапии.
Для профилактики развития язвенного поражения кожи у пациентов с некробиозом липоидным важны изменения образа жизни, направленные в первую очередь на предотвращение травмирования кожи, так как после появления язвы заживление может быть затруднено .
Необходимо предупреждать травмирование кожи для предотвращения развития язв в очагах поражения.
Важное значение в патогенезе некробиоза липоидного имеет микроангиопатия, развивающаяся в результате отложения гликопротеинов в стенках сосудов, что приводит к их утолщению. Утолщение стенок сосудов в сочетании с фиброзом и пролиферацией эндотелия способствует окклюзии сосудов глубоких слоев дермы .
Обсуждается роль гипоксии в развитии заболевания . Одними исследователями выявлены признаки ишемии , другими – усиление кровотока в очагах поражения, что противоречит гипотезе об участии ишемии в патогенезе некробиоза липоидного .
Генетическим факторам в развитии болезни существенного значения не придается за исключением редких случаев семейного липоидного некробиоза .
Некробиоз липоидный – редкое заболевание. Среди заболевших некробиозом липоидным преобладают женщины, соотношение женщин и мужчин среди пациентов составляет 3:1.
Имеющиеся данные указывают, что некробиоз липоидный может быть ассоциирован с сахарным диабетом. Однако результаты последующих исследований показали, что ассоциация между этими заболеваниями, хотя и существует, но не столь сильна.
Среди пациентов с сахарным диабетом частота встречаемости липоидного некробиоза составляет от 0,3% до 1,2%. При этом у пациентов с инсулинзависимым сахарным диабетом некробиоз липоидный развивается в более молодом возрасте – в среднем в 22 года, у пациентов, страдающих инсулин-независимым сахарным диабетом – в вохзрасте 49 лет. .
Развитию некробиоза липоидного могут способствовать также заболевания щитовидной железы, которые выявлялись в 3 раза чаще, чем в общей популяции, и были обнаружены у 15% больных некробиозом липоидным .
Высыпания у пациентов с некробиозом липоидным чаще всего локализуются на передне-боковой поверхности голеней или в области лодыжек, причем часто поражаются обе ноги. Возможно также поражение других участков кожного покрова – головы, в том числе волосистой части головы и лица, кистей, предплечий, плеч, туловища, гениталий, бедер.
Высыпания первоначально представлены пятнами или папулами величиной с чечевицу или крупнее. Обычно у пациентов наблюдается от 1 до 3 очагов поражения, но возможно появление и большего числа очагов поражения. Окраска их может быть различной. Они могут быть цвета нормальной кожи, желтовато-красными, красновато-коричневыми, красновато-фиолетовыми, сиреневыми и красными. Границы очагов поражения относительно четкие, очертания могут быть округлыми или неправильными. На поверхности очагов поражения может быть незначительно выраженное шелушение. В основании очагов поражения при пальпации может определяться незначительная инфильтрация, ощущающаяся как уплотнение. Пятна и папулы склонны к периферическому росту, за счет которого медленно сливаются друг с другом, образуя возвышающиеся над поверхностью кожи крупные бляшки округлых, неправильных или полициклических очертаний. Периферическая часть бляшек окрашена в красновато-буроватый, красновато-сиреневый цвет. Центральная часть бляшек несколько западает и имеет сначала красновато-коричневатую окраску, которая со временем обычно становится желтой, желтовато-буроватой, желтовато-коричневатой, иногда – неравномерно пестрой с зонами синюшно-фиолетового и буровато-коричневатого цвета. Со временем на поверхности бляшек становятся заметны древовидно ветвящиеся телеангиэктазии, иногда – многочисленные. По мере прогрессирования болезни центральная часть бляшек все более западает, кожный рисунок сглаживается, инфильтрация, определяемая в начальной стадии, заметно уменьшается, при пальпации определяется склеродермоподобное уплотнение. Кожа сморщивается, появляется характерный блеск, постепенно формируется атрофия, иногда рубцовая . Описано появление валиков по периферии очагов поражения.
В некоторых случаях в центральных участках бляшек образуются изъязвления, чаще в результате травматизации. Возникновение язв отмечалось у 33–35% пациентов с некробиозом липоидным. Отмечено, что язвы чаще возникали у мужчин (в 43,5% случаев), чем у женщин (в 29,9% случаев). Язвы, как правило, поверхностные, содержат скудное серозное или серозно-геморрагическое отделяемое, имеют полициклические очертания и фестончатые края . Поражения кожи, предшествовавшие появлению язв, существовали у пациентов 6 месяцев и более . Возможно инфицирование поверхности язв, в таком случае появляется гнойное отделяемое, иногда – обильное.
При липоидном некробиозе возможно проявление феномена Кебнера, что требует внимания при планировании хирургических вмешательств.
Редко в длительно существующих очагах поражения некробиоза липоидного развивается плоскоклеточный рак кожи. Неясно, является ли трансформация в плоскоклеточный рак результатом изменений, вызванных некробиозом липоидным, или же предрасполагающим фактором является длительное существование язв кожи.
В большинстве случаев поражения кожи некробиоза липоидного безболезненны вследствие ассоциированного поражения нервных волокон, у некоторых пациентов они могут быть чрезвычайно болезненными, особенно в случае изъязвления.
Некробиоз липоидный обычно диагностируется при физикальном обследовании, но может потребоваться патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи. Его следует проводить, если клинические проявления поражения кожи не позволяют установить определенный клинический диагноз . Дифференциальная диагностика некробиоза липоидного чаще всего проводится с кольцевидной гранулемой и локализованной склеродермией.
Для терапии пациентов с некробиозом липоидным могут использоваться наружное лечение, системная терапия и ультрафиолетовое облучение кожи(фототерапия).
Часто для достижения эффекта необходимо использовать несколько лекарственных препаратов или сочетать лекарственную терапию с фототерапией, при этом следует учитывать возможность сочетания различных методов лечения. Основой лечения некробиоза липоидного являются глюкокортикоиды, применяемые в дерматологии. Использование этих препаратов у пациентов, страдающих сахарным диабетом, должно контролироваться для предотвращения нарушений углеводного обмена, особенно при нанесении на большие площади поверхности кожи. Так как глюкокортикоиды могут способствовать развитию атрофии кожии увеличивать ее выраженность, предпочтительно наносить на активные границы очагов поражения, чтобы уменьшить воспаление и остановить прогрессирование патологического процесса.
В случае выявления инфицированных очагов поражения требуется использование соответствующих перевязочных средства, содержащие антисептики. Глубокая инфекция обычно требует системной антимикробной терапии.
Для профилактики развития язвенного поражения кожи у пациентов с некробиозом липоидным важны изменения образа жизни, направленные в первую очередь на предотвращение травмирования кожи, так как после появления язвы заживление может быть затруднено .
Необходимо предупреждать травмирование кожи для предотвращения развития язв в очагах поражения.
Врач дерматовенеролог Кикоть И.В.
